बी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) क्या है?

बी-एएलएल एक प्रकार का तीव्र ल्यूकेमिया है जो अस्थि मज्जा में लिम्फोइड स्टेम कोशिकाओं से उत्पन्न होता है।
 बी-ऑल में:

• अपरिपक्व बी-कोशिकाएँ (लिम्फोब्लास्ट) अनियंत्रित रूप से गुणा करती हैं
• वे सामान्य रक्त-निर्माण कोशिकाओं को बाहर निकाल देते हैं
• वे रक्तप्रवाह में फैल सकते हैं
• वे लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैल सकते हैं

इससे रक्त की मात्रा कम हो जाती है (एनीमिया, प्लेटलेट्स कम होना, रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होना) और कई तरह के लक्षण उत्पन्न होते हैं।

कारण और जोखिम कारक

बी-एएलएल का सटीक कारण आमतौर पर अज्ञात होता है। हालाँकि, शोध से पता चलता है कि इसका संबंध इनसे है:

जेनेटिक कारक

• लिम्फोइड स्टेम कोशिकाओं में उत्परिवर्तन
• गुणसूत्र असामान्यताएं (जैसे, BCR-ABL1)
• वंशानुगत सिंड्रोम (डाउन सिंड्रोम, फैनकोनी एनीमिया)

पर्यावरणीय कारकों

• उच्च विकिरण के पिछले संपर्क
• कुछ रसायनों के संपर्क में आना (दुर्लभ और अपर्याप्त रूप से सिद्ध)

चिकित्सा हिस्ट्री

• किसी अन्य कैंसर के लिए पूर्व में कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा

प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति

• दुर्लभ प्रतिरक्षा न्यूनता सिंड्रोम

हालाँकि, अधिकांश मामले बिना किसी स्पष्ट कारण के घटित होते हैं।

बी-एएलएल के लक्षण

लक्षण आमतौर पर अचानक प्रकट होते हैं, अक्सर कई दिनों या हफ्तों में।

रक्त संबंधी लक्षण

• थकान, कमजोरी
• पीली त्वचा (एनीमिया)
• सांस की तकलीफ
• बार-बार संक्रमण
• बिना किसी स्पष्ट कारण के बुखार

रक्तस्राव के लक्षण

• आसान आघात
• मसूड़ों से खून बह रहा हे
• बार-बार नाक बहना
• लाल त्वचा के धब्बे (पेटीचिया)

अस्थि मज्जा के लक्षण

• हड्डियों में दर्द (विशेषकर पैरों, कूल्हों में)
• जोड़ों का दर्द
• पीठ दर्द

अन्य लक्षण

• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
• यकृत या प्लीहा का बढ़ना
• भूख में कमी
• वजन में कमी
• रात को पसीना
• सिरदर्द या तंत्रिका संबंधी परिवर्तन (यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शामिल हो)

आपको बी-एएलएल के लिए मूल्यांकन पर कब विचार करना चाहिए?

शीघ्र निदान से जीवन रक्षा में नाटकीय सुधार होता है।
 यदि इनमें से कोई भी चेतावनी संकेत दिखाई दे तो आपको किसी हेमाटोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए:

1. 2 सप्ताह से अधिक समय तक लगातार बुखार रहना

विशेषकर यदि इसके साथ थकान या संक्रमण भी हो।

2. असामान्य या तेज़ चोट/रक्तस्राव

• nosebleeds
• मसूढ़ों से खून आना
• त्वचा पर लाल धब्बे

ये प्रायः कम प्लेटलेट्स का संकेत देते हैं।

3. लगातार थकान, पीलापन या सांस फूलना

अस्थि मज्जा विफलता से एनीमिया के सामान्य प्रारंभिक लक्षण।

4. गंभीर हड्डी या जोड़ों का दर्द

विशेषकर बच्चों में (पैरों में दर्द आम है)।

5. सूजे हुए लिम्फ नोड्स

गर्दन, बगल, कमर या पेट।

6. असामान्य सीबीसी रिपोर्ट

यदि नियमित रक्त परीक्षण से पता चले कि:

• कम हीमोग्लोबिन
• कम प्लेटलेट्स
• उच्च या निम्न WBC
• ब्लास्ट कोशिकाएं

मूल्यांकन अत्यावश्यक है।

7. बच्चों का चिड़चिड़े हो जाना, थक जाना या चलने से मना कर देना

यह प्रायः अस्थि मज्जा घुसपैठ का प्रारंभिक संकेत होता है।

8. पहले कीमो/रेडिएशन से इलाज करा चुके मरीज़

उन्हें नए लक्षणों के लिए त्वरित मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।

बी-एएलएल का निदान कैसे किया जाता है?

निदान बहु-चरणीय एवं सटीक है।

1. पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)

शो:

• कम हीमोग्लोबिन
• कम प्लेटलेट्स
• असामान्य WBC गिनती
• विस्फोटों की उपस्थिति

2. परिधीय रक्त स्मीयर

सूक्ष्मदर्शी से रक्त की जांच करता है।

3. अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी

पुष्टिकरण परीक्षण.
 यह निर्धारित करने में मदद करता है:

• विस्फोट प्रतिशत
• कोशिकाओं की अपरिपक्वता
• रोग उपप्रकार

4. फ्लो साइटोमेट्री

बी-कोशिका मार्करों की पहचान करता है:

• CD19
• CD10
• CD22
• CD34
• टीडीटी

यह बी-एएलएल को टी-एएलएल या अन्य कैंसर से अलग करता है।

5. साइटोजेनेटिक और आणविक परीक्षण

उपचार योजना के लिए महत्वपूर्ण.
 इसके लिए परीक्षण:

• बीसीआर-एबीएल1 (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र)
• TEL-AML1 संलयन
• हाइपरडिप्लोइडी
• IKZF1 विलोपन
• KMT2A पुनर्व्यवस्था

ये जोखिम श्रेणी को परिभाषित करते हैं और परिणामों की भविष्यवाणी करते हैं।

6. लम्बर पंचर

यह जांच करता है कि क्या ल्यूकेमिया मस्तिष्क/रीढ़ की हड्डी के द्रव में फैल गया है।

7। इमेजिंग

यदि अंग वृद्धि का संदेह हो तो अल्ट्रासाउंड या सीटी.

बी-एएलएल के प्रकार

1. मानक-जोखिम बी-एएलएल

अनुकूल आनुवंशिकी और उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया।

2. उच्च जोखिम वाले बी-एएलएल

आनुवंशिक उत्परिवर्तन, उच्च WBC, या खराब प्रारंभिक प्रतिक्रिया।

3. फिलाडेल्फिया गुणसूत्र-पॉजिटिव (Ph+ B-ALL)

बीसीआर-एबीएल1 संलयन जीन के कारण; लक्षित चिकित्सा की आवश्यकता है।

4. फिलाडेल्फिया जैसा बी-ऑल (पीएच-जैसा)

उच्च जोखिम वाला उपप्रकार जो Ph+ B-ALL जैसा है लेकिन BCR-ABL1 रहित है।

5. प्रारंभिक प्री-बी / प्री-बी / परिपक्व बी-एएलएल

बी-कोशिका विकास के चरण द्वारा परिभाषित।

बी-एएलएल का उपचार

उपचार दीर्घकालिक है और चरणों में दिया जाता है।
 बच्चों के लिए: 2–3 वर्ष
 वयस्कों के लिए: गहन लघु प्रोटोकॉल + रखरखाव

चरण 1: प्रेरण चिकित्सा (पहले 4 सप्ताह)

लक्ष्य → दृश्यमान ल्यूकेमिया कोशिकाओं को समाप्त करके पूर्ण छूट (सीआर) प्राप्त करना।

शामिल हैं:

• विन्क्रिस्टाईन
• स्टेरॉयड (प्रेडनिसोन/डेक्सामेथासोन)
• ऐस्पैरजाइनेस
• एन्थ्रासाइक्लिन (डैनोरूबिसिन)

सफलता दर: बच्चों में 80-95% छूट, वयस्कों में 70-85%।

चरण 2: समेकन / गहनता चिकित्सा

लक्ष्य → परीक्षणों में दिखाई न देने वाली अवशिष्ट ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट करना।

प्रयुक्त औषधियाँ:

• उच्च खुराक मेथोट्रेक्सेट
• Cytarabine
• साइक्लोफॉस्फेमाईड
• थियोगिनिन
• etoposide

मरीजों की विषाक्तता, संक्रमण और अंग कार्य की निगरानी की जाती है।

चरण 3: सीएनएस-निर्देशित चिकित्सा

ल्यूकेमिया मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में छिपा हो सकता है।
 इसलिए, सीएनएस प्रोफिलैक्सिस अनिवार्य है।

तरीके:

• इंट्राथेकल कीमोथेरेपी (मेथोट्रेक्सेट/साइटाराबिन)
• कभी-कभी कम खुराक वाला कपाल विकिरण (आजकल दुर्लभ)

चरण 4: रखरखाव चिकित्सा

लक्ष्य → पुनरावृत्ति को रोकना।
 अवधि → 18–24 महीने

दवाई:

• 6-मर्कैपटॉप्यूरिन
• Methotrexate
• आवधिक विन्क्रिस्टाइन और स्टेरॉयड

उन्नत एवं लक्षित चिकित्सा

क. टायरोसिन काइनेज अवरोधक (पीएच+ बी-एएलएल के लिए)

टीकेआई बीसीआर-एबीएल1 को लक्ष्य बनाते हैं।

उदाहरण:

• imatinib
• Dasatinib
• पोनतिनिब

इनसे जीवन-यापन में नाटकीय रूप से सुधार होता है।

ख. इम्यूनोथेरेपी

1. ब्लिनैटुमोमाब (BiTE थेरेपी)

ल्यूकेमिया कोशिकाओं को मारने के लिए टी-कोशिकाओं को पुनर्निर्देशित करता है।
 इसके लिए बहुत प्रभावी:

• न्यूनतम अवशिष्ट रोग (एमआरडी)
• पुनरावर्ती बी-एएलएल

2. इनोटुजुमैब ओज़ोगैमिसिन

CD22 को लक्षित करने वाला एक एंटीबॉडी-ड्रग संयुग्म।

बी-एएलएल में सीएआर-टी सेल थेरेपी पर कब विचार किया जाता है?

CAR-T सेल थेरेपी (CD19-निर्देशित) पर तब विचार किया जाता है जब:

1. रोग प्रतिरोधी है (कीमोथेरेपी पर प्रतिक्रिया नहीं कर रहा है)

सीएआर-टी कीमोथेरेपी के असफल होने पर भी उच्च छूट दर प्रदान करता है।

2. प्रारंभिक उपचार के बाद पुनरावृत्ति

विशेषकर 2 वर्षों के भीतर शीघ्र पुनरावृत्ति।

3. स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद पुनरावृत्ति

सीएआर-टी के लिए सबसे मजबूत संकेतों में से एक।

4. कई उपचारों के बाद भी लगातार एमआरडी

ल्यूकेमिया का छोटा सा अंश भी रोग की पुनरावृत्ति का कारण बन सकता है।

5. उच्च जोखिम वाली आनुवंशिकी

पीएच-जैसी या KMT2A पुनर्व्यवस्था को प्रारंभिक CAR-T से लाभ हो सकता है।

6. रोगी गहन कीमोथेरेपी के लिए उपयुक्त नहीं है

चिकित्सकीय रूप से कमजोर मरीजों के लिए सीएआर-टी एक मजबूत विकल्प है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (बीएमटी)

बीएमटी की सिफारिश निम्नलिखित के लिए की जाती है:

• उच्च जोखिम वाले बी-एएलएल
• लगातार एमआरडी
• रोग का पुनःप्रत्यावर्तन
• खराब प्रेरण प्रतिक्रिया
• उप-इष्टतम TKI प्रतिक्रिया के साथ Ph+ B-ALL

डॉ. भार्गव द्वारा किए जाने वाले प्रत्यारोपण के प्रकार:

• मेल खाता भाई-बहन
• मिलान किए गए असंबंधित दाता
• अगुणित (अर्ध-मिलान)

पूर्वानुमान और उत्तरजीविता

रोग का निदान इस पर निर्भर करता है:

• आयु
• आणविक उपप्रकार
• प्रारंभिक उपचार प्रतिक्रिया
• एमआरडी स्थिति
• संपूर्ण स्वास्थ्य

बच्चे:

बहुत अच्छा पूर्वानुमान → इलाज की दर 80-90%

वयस्कों:

मध्यम रोग का निदान → इलाज की दर में सुधार निम्नलिखित कारणों से हो रहा है:

• टीकेआई
• ब्लिनटुमोमब
• इनोटुज़ुमाबी
• कार-टी
• उन्नत प्रत्यारोपण तकनीकें