भारत में एमिलॉयडोसिस उपचार
amyloidosis यह एक दुर्लभ और गंभीर स्थिति है जो हृदय, गुर्दे, यकृत और तंत्रिकाओं सहित विभिन्न अंगों में एमिलॉयड प्रोटीन के असामान्य संचय के कारण होती है। यदि इसका उपचार न किया जाए, तो यह प्रगतिशील अंग विफलता का कारण बन सकता है। रोग के कई प्रकार हैं-एएल, एटीटीआर, एए, और अन्य - प्रत्येक को अंतर्निहित प्रोटीन और मौजूद अंग क्षति के आधार पर अत्यधिक विशिष्ट देखभाल की आवश्यकता होती है।
एमिलॉयडोसिस के लिए किफायती, उन्नत देखभाल चाहने वाले अंतरराष्ट्रीय रोगियों के लिए भारत एक पसंदीदा गंतव्य बन गया है। निदान और प्रारंभिक कार्य आम तौर पर के बीच लागत होती है $ 800- $ 1,500, भरा हुआ एएल एमिलॉयडोसिस के लिए कीमोथेरेपी खर्च हो सकता है $ 3,000- $ 7,000अधिक गंभीर मामलों में, ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण (ASCT) भारत में इसकी पेशकश की जाती है $ 20,000- $ 30,000, की तुलना में संयुक्त राज्य अमेरिका में $300,000+. के लिए एटीटीआर अमाइलॉइडोसिस, आधुनिक दवाएँ जैसे तफ़मिडिसिस और पाटीसिरन पर उपलब्ध हैं $1,000–$4,000/माहपश्चिमी देशों की तुलना में यह काफी अधिक किफायती है।
अमाइलॉइडोसिस क्या है?
एमिलॉयडोसिस एक दुर्लभ और गंभीर बीमारी है जो तब होती है जब एमिलॉयड नामक एक असामान्य प्रोटीन पूरे शरीर में अंगों और ऊतकों में जमा हो जाता है। यह संचय सामान्य कार्य में बाधा उत्पन्न कर सकता है और नुकसान पहुंचा सकता है। एमिलॉयड जमा हृदय, गुर्दे, यकृत, तिल्ली, तंत्रिका तंत्र और पाचन तंत्र सहित विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है।
एमाइलॉयडोसिस के प्रकार और विशिष्ट उपचार क्या हैं?
1. एएल (लाइट चेन) एमिलॉयडोसिस:
एएल एमिलॉयडोसिस सबसे आम प्रकार है, जो असामान्य कोशिकाओं द्वारा प्रकाश श्रृंखलाओं के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। जीवद्रव्य कोशिकाएँ.
कीमोथेरेपी और लक्षित थेरेपी:
- कीमोथेरेपी (प्लाज्मा सेल डिस्क्रैसिया के लिए):
- साइक्लोफॉस्फेमाइड + बोर्टेज़ोमिब + डेक्सामेथासोन (साइबोर्ड रेजिमेन): इस संयोजन का उपयोग आमतौर पर एएल एमिलॉयडोसिस के रोगियों के लिए किया जाता है, जिसका उद्देश्य एमिलॉयड बनाने वाली हल्की श्रृंखलाओं के उत्पादन को कम करना है।
- लेनालिडोमाइड + डेक्सामेथासोन: साइबोर्ड का एक विकल्प, विशेष रूप से उन रोगियों के लिए जो इसके लिए उम्मीदवार नहीं हैं स्टेम सेल प्रत्यारोपण.
- बोर्टेज़ोमिब (वेलकाडे): एक प्रोटिएसोम अवरोधक जो एमिलॉयड-निर्माण प्रोटीन का उत्पादन करने वाली प्लाज्मा कोशिकाओं को लक्षित करता है।
- ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण: अच्छे प्रदर्शन की स्थिति और अंग कार्य वाले पात्र रोगियों के लिए विचार किया गया।
- immunotherapy: दरतुमबसीडी38 को लक्ष्य करने वाला एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, उन रोगियों के लिए उपयोग किया जाता है जो पुनः रोगग्रस्त हो गए हैं या अन्य उपचारों के प्रति प्रतिरोधी हैं।
2. एए (द्वितीयक) एमाइलॉयडोसिस:
एए एमाइलॉयडोसिस सीरम एमाइलॉयड ए (एसएए) से उत्पन्न एमाइलॉयड तंतुओं के जमाव के कारण होता है, जो आमतौर पर रुमेटॉइड गठिया या दीर्घकालिक संक्रमण जैसी दीर्घकालिक सूजन संबंधी स्थितियों से जुड़ा होता है।
अंतर्निहित रोग का उपचार:
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: क्रोनिक सूजन संबंधी बीमारियों वाले रोगियों के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (जैसे, प्रेडनिसोन) SAA के स्तर और एमिलॉयड जमाव को कम करने में मदद कर सकते हैं।
- रोग-संशोधित एंटीह्यूमेटिक औषधियाँ (DMARDs): मेथोट्रेक्सेट या बायोलॉजिक्स (जैसे, इन्फ्लिक्सिमैब जैसे टीएनएफ अवरोधक) जैसी दवाओं का उपयोग अंतर्निहित सूजन की स्थिति को प्रबंधित करने के लिए किया जा सकता है।
- इंटरल्युकिन 1 अवरोधक, जैसे अनाकिनरा और कैनाकिनुमाब, क्रोनिक सूजन वाले रोगियों में एसएए के उत्पादन को कम करने के लिए दवाओं पर शोध किया जा रहा है।
3. पारिवारिक (वंशानुगत) एमिलॉयडोसिस:
पारिवारिक एमिलॉयडोसिस, ट्रांसथायरेटिन (टीटीआर) जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिसके कारण हृदय और तंत्रिकाओं जैसे अंगों में एमिलॉयड जमा हो जाता है।
- टीटीआर स्टेबलाइजर्स:
- तफ़ामिडिस: एक मौखिक दवा जो टीटीआर प्रोटीन को स्थिर करती है और एमिलॉयड गठन को रोकती है। इसे ट्रांसथायरेटिन एमिलॉयड कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के लिए अनुमोदित किया गया है।
- डिफ्लुनिसल: एक अन्य टीटीआर स्टेबलाइजर जिसने प्रगति को धीमा करने में कुछ लाभ दिखाया है।
- जीन साइलेंसिंग थेरेपी:
- पाटीसिरन और इनोटर्सन आरएनए हस्तक्षेप उपचार हैं जो टीटीआर जीन को लक्षित करते हैं, जिससे एमिलॉयड बनाने वाले प्रोटीन का उत्पादन कम हो जाता है। इन उपचारों का उपयोग वंशानुगत एटीटीआर एमिलॉयडोसिस वाले रोगियों के लिए किया जाता है।
- लिवर प्रत्यारोपण:
- गंभीर पारिवारिक एमिलॉयडोसिस वाले रोगियों के लिए, लिवर प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है, क्योंकि लिवर उत्परिवर्तित टीटीआर प्रोटीन का स्रोत है। लिवर प्रत्यारोपण से स्थिति ठीक हो सकती है, लेकिन इसके लिए रोगी के समग्र स्वास्थ्य पर सावधानीपूर्वक विचार करने की आवश्यकता होती है।
4. डायलिसिस-संबंधी एमिलॉयडोसिस:
ऐसा दीर्घकालिक डायलिसिस वाले रोगियों में, अक्सर ऊतकों में β2-माइक्रोग्लोब्युलिन के संचय के कारण होता है।
- डायलिसिस संशोधन: उन्नत डायलिसिस तकनीक β2-माइक्रोग्लोब्युलिन के स्तर को कम कर सकती है और एमिलॉयड जमाव को धीमा कर सकती है।
- बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स: दवाइयाँ पसंद है Pamidronate डायलिसिस से संबंधित एमिलॉयडोसिस में हड्डी से संबंधित जटिलताओं का प्रबंधन करने में मदद मिल सकती है।
| प्रकार | शामिल प्रोटीन | कारण / संबद्ध स्थिति | प्रभावित होने वाले सामान्य अंग |
|---|---|---|---|
| 1. एएल (लाइट-चेन) एमिलॉयडोसिस | इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला | प्लाज्मा कोशिका विकार (जैसे, मल्टीपल मायलोमा) | हृदय, गुर्दे, यकृत, तंत्रिकाएँ |
| 2. एए (द्वितीयक) एमिलॉयडोसिस | सीरम अमाइलॉइड ए | दीर्घकालिक सूजन संबंधी बीमारियाँ (जैसे, आरए, टीबी, आईबीडी) | गुर्दे, यकृत, प्लीहा |
| 3. एटीटीआर (ट्रांसथायरेटिन) एमिलॉयडोसिस | ट्रांसथायरेटिन (टीटीआर) | टीटीआर प्रोटीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन या आयु-संबंधी परिवर्तन | हृदय, परिधीय तंत्रिकाएँ |
| – वंशानुगत ATTR (hATTR) | उत्परिवर्ती टीटीआर | आनुवंशिक (ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम) | हृदय, तंत्रिकाएँ, आँखें |
| – वाइल्ड-टाइप ATTR (wtATTR) | सामान्य टीटीआर | आयु-संबंधी विकृति (मुख्यतः वृद्ध पुरुषों में) | हृदय (प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी) |
| 4. डायलिसिस-संबंधी एमिलॉयडोसिस | β2-माइक्रोग्लोब्युलिन | दीर्घकालिक हेमोडायलिसिस (>5 वर्ष) | जोड़, हड्डियां, कंडराएं |
| 5. ALECT2 एमाइलॉयडोसिस | ल्यूकोसाइट कीमोटैक्टिक फैक्टर 2 | दुर्लभ; आनुवंशिक प्रवृत्ति, विशेष रूप से कुछ जातियों में | गुर्दे, यकृत |
| 6. एपोलिपोप्रोटीन-संबंधी | एपोएआई, एपोएआईआई, एपोएआईवी | दुर्लभ वंशानुगत प्रकार | गुर्दे, यकृत, हृदय |
| 7. जेल्सोलिन एमाइलॉयडोसिस | जेल्सोलिन | दुर्लभ वंशानुगत रोग | आंखें, त्वचा, कपाल तंत्रिकाएँ |
त्वरित सारांश
| प्रकार | वंशानुगत? | उपचार योग्य/ठीक किया जा सकता है? | मुख्य उपचार विकल्प |
|---|---|---|---|
| AL | ❌ | संभावित रूप से उपचार योग्य | कीमोथेरेपी, स्टेम सेल प्रत्यारोपण |
| AA | ❌ | इलाज | अंतर्निहित सूजन को नियंत्रित करें |
| वंशानुगत विशेषता | ✅ | उपचार योग्य, पर उपचार योग्य नहीं | तफ़ामिडिस, पैटिसिरन, इनोटर्सन, यकृत प्रत्यारोपण (कुछ) |
| जंगली प्रकार ATTR | ❌ | इलाज | तफामिडिस, सहायक हृदय देखभाल |
| डायलिसिस संबंधी | ❌ | इलाज | गुर्दा प्रत्यारोपण, डायलिसिस संशोधन |
| एलेक्ट2 | ❌ | सीमित उपचार | अंग सहायता (अभी तक कोई विशिष्ट लक्षित चिकित्सा नहीं) |
| एपोलिपोप्रोटीन के प्रकार | ✅ | सहायक देखभाल | दुर्लभ; मामला-दर-मामला प्रबंधन |
निदान एवं मूल्यांकन
- रक्त परीक्षण: सीबीसी, किडनी और लीवर का कार्य, कैल्शियम, बीएनपी, ट्रोपोनिन
- मूत्र परीक्षण: 24 घंटे प्रोटीन, बेन्स जोन्स प्रोटीन
- सीरम फ्री लाइट चेन (एसएफएलसी) परख
- इम्यूनोफिक्सेशन के साथ इलेक्ट्रोफोरेसिस (एसपीईपी, यूपीईपी)
- ऊतक बायोप्सी: वसा पैड, अस्थि मज्जा, या प्रभावित अंग
- अस्थि मज्जा बायोप्सी: विशेष रूप से एएल एमिलॉयडोसिस के लिए
- इकोकार्डियोग्राम, कार्डियक एमआरआई, एसएपी स्कैन: हृदय संबंधी समस्या के लिए
- जेनेटिक परीक्षण (वंशानुगत ATTR के लिए)
प्रकार के अनुसार उपचार प्रोटोकॉल
ए. एएल एमाइलॉयडोसिस (लाइट चेन)
लक्ष्य: प्रकाश श्रृंखलाओं का उत्पादन करने वाली असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं को दबाना
- प्रथम-पंक्ति चिकित्सा:
- बोर्टेज़ोमिब + साइक्लोफॉस्फेमाइड + डेक्सामेथासोन (साइबोर्ड)
- जोड़ना दरतुमब (एंटी-सीडी38 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) यदि उन्नत हो
- ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण (ASCT):
- पात्र रोगियों के लिए (युवा, अच्छे अंग कार्य)
- उच्च खुराक मेलफालान के बाद स्टेम सेल का संचार
- सहायक देखभाल: मूत्रवर्धक, थक्कारोधी, गुर्दे की विफलता होने पर डायलिसिस
बी. एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस (ट्रांसथायरेटिन-संबंधी)
लक्ष्य: ट्रांसथायरेटिन एमिलॉयड जमा को स्थिर या कम करना
- दवाएं:
- तफ़मिडिसिस (टीटीआर स्टेबलाइजर - हृदय संबंधी एटीटीआर के लिए एफडीए द्वारा अनुमोदित)
- पाटीसिरन or इनोटर्सन (वंशानुगत ATTR के लिए जीन साइलेंसर)
- लिवर प्रत्यारोपण: वंशानुगत ATTR के लिए
- सहायक देखभाल: हृदय संबंधी रुकावट के लिए पेसमेकर, न्यूरोपैथी के लिए दर्द निवारण
सी. एए एमाइलॉयडोसिस (द्वितीयक)
लक्ष्य: अंतर्निहित सूजन संबंधी बीमारी का इलाज करें
- सूजनरोधी उपचार: जीवविज्ञान जैसे टीएनएफ अवरोधक आर.ए. में, या टी.बी. के लिए एंटीबायोटिक्स
- colchicine: पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार के लिए
- अंग समर्थन: प्रोटीनुरिया, गुर्दे के कार्य के लिए नेफ्रोलॉजी
डी. डायलिसिस-संबंधी एमिलॉयडोसिस
- डायलिसिस तकनीक का अनुकूलन (उच्च प्रवाह झिल्ली)
- किडनी प्रत्यारोपण: एमिलॉयड की प्रगति को रोक सकता है
- दर्द प्रबंधन और आर्थोपेडिक सर्जरी यदि हड्डी/जोड़ प्रभावित हो
एमिलॉयडोसिस उपचार लागत तुलना: भारत बनाम तुर्की बनाम अमेरिका
| उपचार का प्रकार | भारत (यूएसडी) | तुर्की (यूएसडी) | यूएसए (यूएसडी) |
|---|---|---|---|
| डायग्नोस्टिक वर्कअप (रक्त, बायोप्सी, इमेजिंग) | $ 800 - $ 1,500 | $ 2,000 - $ 3,500 | $ 5,000 - $ 10,000 |
| एएल एमाइलॉयडोसिस कीमो (साइबोर्ड ± डारातुमुमैब) | $3,000 – $7,000 (6 चक्र) | $ 8,000 - $ 15,000 | $ 30,000 - $ 60,000 |
| ऑटोलॉगस स्टेम सेल ट्रांसप्लांट (ASCT) | $ 20,000 - $ 30,000 | $ 40,000 - $ 60,000 | $ 300,000 - $ 400,000 |
| तफामिडीस (ATTR, प्रति माह) | $ 1,000 - $ 1,800 / माह | $ 2,500 - $ 4,000 / माह | $ 20,000 - $ 25,000 / माह |
| पातिसिरन/इनोटर्सन (प्रति माह) | $ 2,500 - $ 4,000 / माह | $ 5,000 - $ 8,000 / माह | $ 35,000 - $ 45,000 / माह |
| यकृत प्रत्यारोपण (वंशानुगत ATTR के लिए) | $ 18,000 - $ 30,000 | $ 40,000 - $ 70,000 | $ 300,000 + |
| गुर्दा प्रत्यारोपण (एए या डायलिसिस-संबंधी) | $ 12,000 - $ 18,000 | $ 30,000 - $ 45,000 | $ 250,000 - $ 350,000 |
| डायलिसिस (वार्षिक लागत) | $ 2,000 - $ 4,000 | $ 8,000 - $ 12,000 | $ 50,000 - $ 80,000 |
| सहायक हृदय/गुर्दे की देखभाल (वार्षिक) | $ 1,000 - $ 2,500 | $ 3,000 - $ 5,000 | $ 15,000 - $ 25,000 |
| उपचार के बाद निगरानी (6-12 महीने) | $ 500 - $ 1,200 | $ 1,500 - $ 3,000 | $ 10,000 - $ 20,000 |
महत्वपूर्ण अंतर्दृष्टि:
- इंडिया विश्व स्तरीय एमिलॉयडोसिस देखभाल (ASCT और ATTR-लक्षित दवाओं सहित) प्रदान करता है 70–90% कम लागत संयुक्त राज्य अमेरिका की तुलना में।
- तुर्की आधुनिक बुनियादी ढांचे के साथ मध्य-स्तरीय सामर्थ्य प्रदान करता है।
- अमेरिका लागतें बहुत अधिक बनी हुई हैं, विशेष रूप से दुर्लभ रोग उपचार और प्रत्यारोपण.
एमिलॉयडोसिस रिकवरी अवधि
एमिलॉयडोसिस में रिकवरी का समय इस पर निर्भर करता है एमिलॉयडोसिस का प्रकार, प्रभावित अंग, और उपचार प्राप्त हुआ — जैसे कि कीमोथेरेपी, स्टेम सेल ट्रांसप्लांट या लक्षित उपचार। चूँकि निदान के समय अंग क्षति पहले से ही मौजूद हो सकती है, इसलिए रिकवरी में दोनों शामिल हैं रोग की प्रगति को रोकना और सहायक अंग कार्य.
1. कीमोथेरेपी के बाद रिकवरी (एएल एमाइलॉयडोसिस)
| चरण | समयरेखा | विवरण |
|---|---|---|
| प्रवेशन अवधि | 4-6 महीने | रक्त प्रकाश श्रृंखला के स्तर की निगरानी की जाती है। दुष्प्रभाव धीरे-धीरे कम हो जाते हैं। |
| रक्त संबंधी प्रतिक्रिया | 3-6 महीने | मुक्त प्रकाश श्रृंखला का स्तर सामान्य हो जाता है; अंग कार्य में सुधार आना शुरू हो सकता है। |
| अंग प्रतिक्रिया | 6-12 महीने | गुर्दे, हृदय या यकृत की कार्यप्रणाली में धीरे-धीरे सुधार होता है। |
| रखरखाव/छूट | 12 महीनों के बाद | नियमित निगरानी; दीर्घकालिक छूट संभव। |
📝 नोट: अंग सुधार अक्सर पिछड़ना रक्त प्रतिक्रिया में कई महीनों का समय लग सकता है।
2. ऑटोलॉगस स्टेम सेल ट्रांसप्लांट (ASCT) के बाद रिकवरी
| चरण | समयरेखा | क्या होता है |
|---|---|---|
| अस्पताल में भर्ती | 3-4 सप्ताह | उच्च खुराक कीमो + स्टेम सेल इन्फ्यूजन। न्यूट्रोपेनिया और थकान। |
| रक्त कोशिका पुनर्प्राप्ति | 2-4 सप्ताह | श्वेत रक्त कोशिका (WBC), प्लेटलेट्स, हीमोग्लोबिन बढ़ने लगते हैं। |
| कार्यात्मक पुनर्प्राप्ति | 3-6 महीने | ऊर्जा, भूख में सुधार। अंग कार्य पर निगरानी। |
| प्रतिरक्षा प्रणाली स्थिरीकरण | 6-12 महीने | टीकाकरण पुनः शुरू हुआ; थकान दूर हुई। |
| दीर्घकालिक छूट | 1+ वर्ष | अच्छी तरह से चयनित रोगियों में निरंतर छूट। |
✅ रोगियों में सर्वोत्तम परिणाम प्रारंभिक चरण एएल एमिलॉयडोसिस और अंगों को न्यूनतम क्षति पहुंचेगी।
3. टैफामिडिस, पैटिसिरन या इनोटर्सन (एटीटीआर एमिलॉयडोसिस) के बाद रिकवरी
| चरण | समयरेखा | क्या उम्मीद |
|---|---|---|
| लक्षण स्थिरीकरण | 1-3 महीने | रोग की प्रगति धीमी होना; अस्पताल में भर्ती होने वालों की संख्या कम होना। |
| कार्यात्मक सुधार | 3-6 महीने | चलने में सुधार, न्यूरोपैथी या सांस की तकलीफ कम होना। |
| चल रही चिकित्सा | जीवन भर | लाभ बनाए रखने के लिए निरंतर चिकित्सा की आवश्यकता है। |
🧠 रिकवरी है क्रमिक, और लक्ष्य है स्थिरीकरण या मामूली सुधार, इलाज नहीं.
4. लिवर/किडनी प्रत्यारोपण के बाद रिकवरी (एटीटीआर या डायलिसिस-संबंधित प्रकार)
| चरण | समयरेखा | विवरण |
|---|---|---|
| अस्पताल में भर्ती | 2-3 सप्ताह | सर्जरी के बाद आईसीयू + वार्ड में रहना |
| प्रारंभिक पुनर्प्राप्ति | 1-3 महीने | प्रतिरक्षा दमन; संक्रमण जोखिम निगरानी |
| कार्यात्मक लाभ | 3-6 महीने | अंग कार्य सामान्य हो जाता है (क्रिएटिनिन, यकृत एंजाइम) |
| पूर्ण पुनर्प्राप्ति | 6-12 महीने | सामान्य जीवन में वापसी, बशर्ते कोई जटिलता न हो |
सामान्य पुनर्प्राप्ति युक्तियाँ
- आहार: कम सोडियम, उच्च प्रोटीन (विशेष रूप से गुर्दे या हृदय संबंधी समस्याओं के लिए)
- अनुपालन: दवाओं का सख्ती से पालन (कीमो, इम्यूनोसप्रेसेन्ट, लक्षित चिकित्सा)
- गतिविधि: हृदय/गुर्दे के कार्य के आधार पर, धीरे-धीरे शारीरिक गतिविधि पर वापस लौटना
- ऊपर का पालन करें: मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं, एनटी-प्रोबीएनपी, क्रिएटिनिन और दवा के स्तर की नियमित निगरानी
अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न
आमतौर पर प्रभावित होने वाले अंगों में गुर्दे, हृदय, यकृत, प्लीहा, तंत्रिकाएं और जठरांत्र संबंधी मार्ग शामिल हैं।
एएल एमिलॉयडोसिस प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा प्रकाश श्रृंखला प्रोटीन के असामान्य उत्पादन के कारण होता है, जो एमिलॉयड जमा बनाता है। यह अक्सर मल्टीपल मायलोमा से जुड़ा होता है।
एए एमिलॉयडोसिस दीर्घकालिक सूजन संबंधी बीमारियों, संक्रमणों या दुर्दांत रोगों के कारण होता है और इसमें सीरम एमिलॉयड ए प्रोटीन का जमाव शामिल होता है।
वंशानुगत एमिलॉयडोसिस विशिष्ट जीन में वंशानुगत उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिससे असामान्य एमिलॉयड प्रोटीन उत्पादन होता है। ट्रांसथायरेटिन (टीटीआर) एमिलॉयडोसिस इसका सबसे आम रूप है।
वाइल्ड-टाइप एटीटीआर एमिलॉयडोसिस बुजुर्ग व्यक्तियों में सामान्य ट्रान्सथायरेटिन प्रोटीन के संचय के कारण होता है, जो मुख्य रूप से हृदय को प्रभावित करता है।
डायलिसिस-संबंधी एमिलॉयडोसिस, दीर्घकालिक डायलिसिस से गुजर रहे रोगियों में बीटा-2 माइक्रोग्लोब्युलिन के संचय के कारण होता है।